L'otospongiose est une maladie héréditaire de la capsule labyrinthique. Elle est une cause fréquente de surdité de transmission de l'adulte. Elle est caractérisée par la blocage (ankylose) de la plaque de l'étrier dans la fenêtre ovale. Ceci entraîne une immobilisation de la platine de l'étrier qui ne transmet plus les vibrations sonores aux liquides labyrinthiques.

Elle débute à la majorité (entre 20 et 30 ans), mais peut apparaître dès l'adolescence. La femme est plus touchée que l'homme. L'otospongiose est d'abord unilatérale puis bilatérale, mais asymétrique associée à des acouphènes (sifflements ou bourdonnements dans les oreilles) et parfois à des vertiges. A l’examen otoscopique montre un tympan est normal. Mais l'audiogramme montre une surdité de transmission.

Sans traitement, la surdité s'aggrave lentement et progressive, avec des poussées au décours d'une grossesse. Un traitement chirurgical peut restituer une bonne acuité auditive, sauf lorsque l'oreille interne est également atteinte.

Mais le patient reste toujours porteur d'une pathologie évolutive et exposé aux menaces pesant sur l'oreille saine. Il doit protéger ses oreilles de toute agression sonore ou des bruits intenses et des variations brusques de pression (plongeon, plongée sous-marine, aviation de tourisme, parachutisme...).

Des protections spécifiques existent.

Les médicaments ototoxiques doivent être évités : aminosides, aspirine à forte dose, quinine et dérivés...ainsi que les désordres métaboliques.
L'appareillage auditif est parfois la seule solution.